Dr.Alina Roxana Verzea (medic primar neurolog)
https://clinica.medicentrum.ro/medicii-nostri/alina-roxana-verzea/
Nevralgia trigeminala,afectiunea nervului trigemen,perechea V dintre nervii cranieni,este o manifestare neurologica caracterizata prin episoade extrem de dureroase ale fetei.Afectiunea mai este cunoscuta si cu denumirea de prosopalgie,boala suicidului sau boala lui Fothergill.Asocierea intre nevralgia de nerv trigemen si spasmul facial se numeste ticul dureros al fetei si este una dintre conditiile cele mai dureroase ale omului.
Se estimeaza ca 1 din 15.000 de oameni sufera de aceasta boala,pe an aparand 4-5 cazuri noi la 100.000 de locuitori,fiind mai frecventa la femei,raportul F/B=3/2,prima manifestare apare intre 40-60 de ani si are o prevalenta mai mare pentru hemifata dreapta.
Paroxismele dureroase fac ca pacientul sa acceseze multe servicii medicale,consultatii la diverse specialitati-medic de familie,medic dentist,specialitati clinice-ORL,neurolog,neurochirurg,reumatolog si BMF,sa consume cantitati mari de medicamente antiinflamatoare si antalgice cu efecte secundare deja cunoscute si fara un rezultat satisfacator.
Nevralgia de trigemen este un diagnostic clinic.Simptomul principal este o durere acuta,violenta,sfredelitoare,extrem de severa,cu durata intre cateva secunde la un minut,un minut si jumatate ,care respecta teritoriul de inervatie a nervului trigemen,mai frecvent pe ramura maxilara si mandibulara a acestuia.Durerea poate fi declansata prin stimularea” zonelor trigger”-masticatie,vorbit,spalatul pe dinti,barbierit,lichide reci,lichide fierbinti,alimente picante etc.Durerea este atat de violenta incat pacientul nu se mai alimenteaza sau nu mai bea lichide si nu de putine ori a fost cauza de suicid.
Nevralgia de nerv trigemen este o afectiune multifactoriala,dar sau descris in literatura de specialitate si cazuri familiale.Majoritatea cazurilor sunt idiopatice,dar exista si forme secundare,a caror cauza provoaca acelasi tip de durere.
Criteriile de diagnostic pentru nevralgia trigeminala clasica,idiopatica,sunt:
· Paroxismele dureroase durează de la o fracţiune de secundă până la maxim două minute şi afectează una sau mai multe ramuri ale nervului trigemen
- Durerea are cel puţin una dintre următoarele caracteristici: este intensă, localizată, superficială sau ca un junghi, precipitată de stimularea zonelor afectate ori de acţiunea factorilor declanşatori
- Atacurile sunt asemănătoare la acelaşi pacient
- Examenul clinic neurologic nu pune in evidenta modificari
- Nevralgia nu este secundară unei alte afecţiuni
Nevralgia trigeminala secundara sau simptomatica are ca si cauza orice afectiune inflamatorie sau compresiva asupra uneia sau mai multor ramuri trigeminale.In aceste cazuri,durerea pastreaza aceleasi caractere,dar examenul neurologic deceleaza o tulburare de sensibilitate pe teritoriul unei ramuri a nervului trigemen,modificari ale reflexului cornean si al maseterului de aceeasi parte.Cauzele cele mai frecvente ale nevralgiei trigeminale simptomatice sunt tumorile,scleroza multipla,anevrismele sau malformatiile arterio-venoase.
Cele mai multe nevralgii faciale nu sunt nevralgie de trigemen.
Afectiunile frecvente care pot fi diferentiate usor de nevralgia trigeminala sunt:
1.Infectiile dentare sau caria dentara-durerea este localizată strict la nivelul dintelui,edemul şi eritemul local are aspect caracteristic la examenul stomatologic
2.Durerea din articulatia temporo-mandibulara– de multe ori cu localizare bilaterală şi poate iradia în jurul urechii, la nivelul gâtului şi tâmplelor ,deschiderea gurii se face cu dificultate, uneori cu un zgomot perceptibil,cracment .
3.Durerea faciala idiopatica persistenta-de cele mai multe ori este bilaterală şi se poate extinde în teritoriul de inervaţie al trigemenului, frecvent este continuă, uşoară până la moderată, cu caracter de înţepătură sau pulsatilă
4.Migrena– precedată adesea de aură, cefalee unilaterală severă, asociată frecvent cu greaţă, fotofobie, fonofobie
5.Arterita temporala– frecventa la bătrâni: durerea temporală trebuie să fie constantă şi asociată frecvent cu claudicaţie, febră şi scădere ponderală; arterele temporale sunt rigide,au un traiect sinuos,vizibil in regiunea temporala,sunt sensibile la palpare şi nu se percepe pulsul.
Diagnosticul diferential al nevralgiei trigeminale:
1.Nevralgia de nerv glosofaringian-durerile sunt localizare la baza limbii,in regiunea amigdaliana si a valului palatin.
2.Nevralgie de nerv intermediar-durerile sunt localizate la nivelul timpanului,conductului auditiv extern si in pavilionul urechii
3.Sindromul auriculo-temporal-durerea are localizare preauriculara,sub forma de arsura,eritem tegumentar local,transpiratie in regiunea parotidiana-in anamneza decelam o patologie a glandei parotide
4.Cefalee Cluster-frecventa la barbati tineri,intre 20-40 ani,durere cu localizare orbitala,cu durata mai lunga insotita de fenomene vegetative.
5.Nevralgia postherpetica-alodinie,hiperestezie cutanata,durere neuropata.Durerea poate aparea concomitent cu eruptia herpetica, poate precede faza de vezicule sau poate aparea dupa ce euptia se remite.Zona Zoster pe ramura oftalmica a nervului trigemen este cea mai frecventa.
6.Durere”atipica”a fetei-durere persistenta la pacienti tineri
7.Sindrom de sinus cavernos-exoftalmie,durere,pareze de nervi cranieni III,IV,VI,V unilateral,insotita de oftalmoplegie completa,edem al pleoapei si chemosis- iritatia conjunctivei si hipresecretie lacrimala.
8.Sindrom Gradenigo-deficit unilateral de nervi cranieni V ramura maxilara si mandibulara si nerv VI cateodata poate afecta si nervul VII si VIII;sediul leziunii se afla la nivelul varfului osului pietros,cauza fiind osteita pietroasa , o tumora localizata la nivelul conductului auditiv intern de regula meningiom sau un anevrism al arterei carodide interne in portiunea intrapietroasa.
Diagnosticul de nevralgie trigeminala idiopatica se stabileste pe baza anamnezei corecte si a examenului neurologic care este normal,nefiind nevoie de investigatii de laborator,electrofiziologice sau imagistice.Se vor efectua analize de laborator pentru evaluarea functiei hepatice si a hemoleucogramei in perspectiva tratamentului crizelor dureroase cu preparate anticonvulsivante.
In 60% din cazuri,durerea porneste de la coltul gurii pacientului si iradiaza pana in unghiul mandibulei.De aici si adresabilitatea pacientului catre dentist in prima faza si tratamentele stomatologice aferente.In 30 % a cazurilor apar paroxisme dureroase ce pornesc de la nivelul buzei superioare sau din canin si care iradiaza inspre unghiul intern al ochiului si sprancene,dar nu si in orbita.
In cazul nevralgiei trigeminale simptomatice,in care examenul neurologic deceleaza modificari ale sensibilitatii pe teritoriile ramurilor nervului trigemen,o modificare a reflexului cornean sau maseter, lista de investigatii este mult mai ampla,pentru identificarea cauzei.Pentru o afectare a nervului in contextul unei boli de colagen,sclerodermie,lupus eritematos etc-VSH,anticorpi antinucleari ANA,anti ADN dublu catenar,anti-Sm si pentru depistarea bolilor hematologice-anemia hemolitica,leucopenia,trombocitopenia.
Examinarile imagistice,examenul computer tomografic sau de rezonanta magnetica nucleara pot pune in evidenta leziuni de demielinizare caracteristice pentru scleroza multipla,sau formatiuni inlocuitoare de spatiu in unghiul ponto-cerebelar sau in sinusul cavernos.
Nu de rare ori,in etiologia nevralgiei trigeminale idiopatice a fost incriminata o anomalie de traiect vascular,o bucla arterei cerebelare superioare sau artera trigeminala primitiva care comprima radacina nervului la iesirea din cutia craniana.In zona in care este comprimat nervul de catre vasul de sange apare o zona de demielinizare.O interventie neurochirurgicala ,care decomprima nervul ,este o solutie salvatoare pentru pacient,in acest caz.
Nevralgia de trigemen de cauza tumorala este cauzata ,in marea majoritate a cazurilor ,de tumori localizate in unghiul pontocerebelar-neurinomul de nerv acustic,gliomul pontin,cordomul dar si cu alte localizari in fosa cerebrala posterioara- glioblastomul,chistul epidermoid,metastazele cerebrale sau limfomul cerebral.
Nevralgia de trigemen de cauza vasculara are ca si etiologie infarctul pontin cu sindrom Wallenberg,anevrismele carotidiene din sinusul cavernos sau malformatiile arterio-venoase.
Nevralgia trigeminala de cauza inflamatorie face parte din tabloul clinic al sclerozei multiple,al sarcoidozei si al neuroboreliozei- neuropatia periferica din boala Lyme.Debutul la adultul tanar sau distributia bilaterala ne poate orienta spre diagnosticul de scleroza multipla.
Mai rar,lucrarile dentare,materialul din plombele dentare,in trecut amalgamurile,coroanele dentare din diverse aliaje,implanturile dentare pot fi cauze ale nevralgiei de nerv trigemen fiind necesara efectuarea radiografiilor dentare panoramice.
O alta clasificare a afectiunilor nervului trigemen poate fi facuta si dupa localizarea leziunii.
Leziuni la nivelul nucleilor nervului trigemen din trunchiul cerebral cauzate de scleroza multipla,accidentul vascular cerebral,siringobulbie,gliom si limfom.
Leziunile preganglionare sunt produse de neurinomul de acustic,meningiom,metastaze,meningita cronica,anevrismul carotidian din sinusul cavernos..
Leziunile la nivelul ganglionului Gasser au ca si cauze neurinomul trigeminal,infectia produsa de herpes zoster si infectia extinsa de la otita medie la mastoidita.
Leziunile nervului periferic sunt produse de carcinomul nazofaringian,traumatisme faciale,sindrom Guillan-Barre,sindrom Sjogren,boli de colagen,sarcoidoza,lepra,medicamente (stilbamidina,tricloretilena) si neuropatia trigeminala idiopatica.
Pentru diagnosticul pozitiv,determinarea cauzei si modul de abordare terapeutic este nevoie de o echipa multidisciplinara si o colaborare intre medicul de familie ,medici specialisti, medici de laborator si medici radiologi,aceasta afectiune fiind o provocare pentru fiecare dintre medicii echipei multidisciplinare.Cu cat diagnosticul se stabileste mai rapid si se incepe terapia adecvata,cu atata se scurteaza mai repede suferinta pacientului.
Abordarea terapeutica a nevralgiei de trigemen implica mai multe posibilitati:terapia farmacologica,proceduri percutane,interventie neurochirurgicala si radioterapie.
Pentru persoanele cu varsta peste 60 de ani,terapia medicamentoasa este optiunea principala,procedurile chirurgicale fiind luate in discutie doar daca aceasta esueaza.75% dintre pacienti se amelioreaza la administrarea unui singur preparat medicamentos.
Tratamentul medicamentos al nevralgiei trigeminale atat idiopatica cat si simptomatica:
Carbamazepina-utilizarea carbamazepinei a redus frecventa si intensitatea paroxismelor dureroase.De preferat forma cu eliberare prelungita care asigura un control optim pentru 24 de ore.De monitorizat functia hepatica a pacientului si hemoleucograma,carbamazepina avand efecte secundare.Doza de carbamazepina zilnica este cuprinsa intre 200 mg si 1200 mg.
Oxcarbazepina-este un precursor al carbamazepinei si are mai putine probleme legate de siguranta.Doza zilnica variaza intre 600 mg si 1800 mg.
Gabapentina-este folosita in tratamentul durerii neuropate,doza terapeutica fiind intre 1800 si 3600 mg zilnic in 3 prize.Este linia secundara de tratament in nevralgia de trigemen,prima alegere fiind carbamazepina.
Au mai fost incercati-valproatul,lamotrigina,topiramatul,pregabalinul din clasa anticonvulsivantelor.Efectul antidepresivelor triciclice si ai inhibitorilor selectivi de recaptare ai serotoninei (SSRI) nu este inca dovedit.
Tratamentul chirurgical al nevralgiei de trigemen idiopatice se impune daca pacientul este refractar la terapia medicamentoasa.Sunt utilizate mai multe tehnici chirurgicale care implica distructia unor segmente ale nervului trigemen.
Tehnici percutane:crioterapia,neurectomiile,injectarea de alcool,injectarea de fenol,acupunctura periferica,termocoagularea prin radiofrecventa.Exista posibilitatea ,ca la o parte a pacientilor, durerea sa revina dupa un interval liber de un an.Ca si complicatii importante ale acestor tehnici chirurgicale pot aparea:pierderea sensibilitatii pe hemifata dar si a corneei cu risc de aparitie a cheratitei,tulburari ale masticatiei trecatoare sau cronice.Complicatia cea mai severa este meningita aseptica.
Chirurgia gamma –knife este o tehnica neinvaziva care consta in focalizarea unui fascicul de radiatii gamma pe radacina nervului la nivelul fosei cerebrale posterioare,dar si in urma acestei proceduri moderne ramane o diminuare a sensibilitatii fetei si parestezii care pot fi suparatoare.
Decompresia microvasculara impune craniotomie pentru a putea aborda nervul trigemen in fosa cerebrala posterioara si a separa vasele care comprima nervul,de nerv. In urma acestei proceduri poate aparea meningita aseptica,o diplopie reziduala,tulburare de sensibilitate si chiar o hipoacuzie,care se remit in timp.In schimb ii ofera pacientului cea mai lunga perioada de timp fara durere comparativ cu celelalte interventii chirurgicale.
Nevralgia trigeminala este o durere faciala unilaterala,paroxistica,pe care pacientii o percep ca fiind cea mai puternica durere intalnita vreodata.Avand in vedere faptul ca ea poate fi idiopatica sau simptomatica este nevoie de o evaluare corecta a pacientului,efectuarea de investigatii si consulturi in mai multe specialitati clinice pentru a putea trata corect si eficace aceasta afectiune.In cazul in care terapia medicamentoasa nu da rezultatele dorite,pacientul va fi informat corect despre procedurile chirurgicale,riscuri,posibilitatea de reaparitie a durerii dupa interventie si despre simptomele si semnele neurologice reziduale post interventie.Durerea,fiind extrem de severa, se trateaza din primul moment urmand ca elucidarea cauzei sa se faca ulterior.
Evolutia individuala este greu de apreciat. Pacientii care sufera de nevralgie trigeminala si care se afla in situatia dificila de a face o alegere pentru ce metoda de tratament sa opteze, trebuie sa aiba acces la informatii medicale de ultima ora si sa beneficieze de sustinerea medicilor neurologi si neurochirurgi implicati in ingrijirea lor.Acestia trebuie incurajati sa foloseasca pentru informare reviste medicale de specialitate si sursele de informare ale asociatiilor de pacienti.
Revista British Medical Journal,o publicatie recunoscuta in lumea medicala din intreaga lume,a publicat in articolul Trigeminal neuralgia and its management scris de corespondentul G.Fuller , aparut in numarul 334 din 2007 si problema nevralgiei trigeminale din perspectiva pacientului suferind:
”În anul 1992, în urma unui şoc puternic, mi-a apărut o durere care urca pe jumătatea dreaptă a feţei şi cobora apoi, de la rădăcina dinţilor până la vârful lor. Am fost la stomatolog, care a spus că dinţii mei erau sănătoşi. Medicul de familie mi-a prescris tratamentul cu tegretol, care mă ameţea şi mă făcea să mă simt ca un „zombie”, nesigur pe picioare. Între timp, durerea circula, în sus, spre creier şi înapoi, în jos, în maxilar. Era foarte intensă şi singurul mod prin care reuşeam să o mai potolesc întrucâtva era să-mi încleştez maxilarele până ce ajungeam să n-o mai percep. Puteam dormi, dar la mers şi la cea mai mică mişcare a gurii, spasmele reapăreau, aşa că evitam să mănânc sau să vorbesc prea mult. Am slăbit enorm. Am fost la un consult neurologic, iar medicul mi-a sugerat să mă gândesc la intervenţia chirurgicala de secţionare a nervului respectiv, astfel că, în ciuda tuturor riscurilor, am acceptat, fiindcă durerea devenise insuportabilă. După operaţie, coşmarul a încetat. Am simţit că trăiesc din nou.
Zece ani mai târziu, durerea a revenit brusc. Am fost iar la neurochirurg şi, de această dată, pentru a trata nevralgia de trigemen, am apelat la „ablaţia prin radiofrecvenţă”. Acum nu mai am nici o durere şi, pentru o persoană în vârstă de 86 de ani, mă bucur de viaţă mai mult ca oricând.”
Daca regasiți în starea dumneavoastră de sănătate simptomele specificate mai sus, faceți o programare în sectiunea Neurologie pentru o consultație direct din platforma Medicentrum.ro !
Bibliografie
1Institute of Clinical Neurosciences, University of Bristol, Frenchay Hospital, Bristol BS16 1LE
2Department of Neurosurgery, Frenchay Hospital
3Gloucester Royal Hospital, Gloucester GL1 3NN
Neurologie integrala-de la simptom la tratament,A.Hufschmidt si C.H.Lucking,editura Polirom,2002,cap 2.24.1.12.
Principles of Neurology-Adam’s and Victor’s-editia a IX-a-cap 10-Headache and Other Craniofacial Pains-Ropper AH,Samuels MA-New York,Mc Graw-Hill,2009
Neurology in Clinical Medicine-Harrison’s second edition-cap 6 sectiunea 2-Headache-P.J.Goadsby,N.H.Raskin-New York,Mc Graw-Hill,2010
Atlas de neurologie-Reinhard Rohkamm,editura Farma Media,2013,